Showing chemical card for 2-Methylacetoacetic acid (CFc000001965)
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| Version | 1.0 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Creation Date | 2022-08-28 10:25:12 UTC | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Update Date | 2022-09-13 18:46:43 UTC | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Chemfont ID | CFc000001965 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Molecule Identification | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Common Name | 2-Methylacetoacetic acid | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Definition | 2-Methylacetoacetic acid (CAS: 2382-59-4) is a metabolite that has an increased excretion in patients with acetoacetyl-CoA thiolase (EC 2.3.1.9) deficiency (OMIM: 607809 , ACAT1; OMIM: 100678 , ACAT2; OMIM: 604770 , ACAA2; OMIM: 607809 ). Thiolases are ubiquitous and important enzymes. Several isoenzymes are known, which can occur in the cytosol (ACAT2), the mitochondria (ACAT1), or the peroxisomes (ACAA2). Thiolases are CoA-dependent enzymes which catalyze the formation of a carbon-carbon bond in a Claisen condensation step and its reverse reaction via a thiolytic degradation mechanism. Mitochondrial acetoacetyl-coenzyme A (CoA) thiolase (T2) is important in the pathways for the synthesis and degradation of ketone bodies as well as for the degradation of 2-methylacetoacetyl-CoA (PMID: 17371050 , 14518824 , 9744475 , 9001814 ). Moreover, 2-methylacetoacetic acid is found to be associated with beta-ketothiolase deficiency, which is also an inborn error of metabolism. 2-Methylacetoacetic acid is found in urine and can be used as a biomarker for the diagnosis of beta-ketothiolase deficiency. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Structure |  | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Synonyms |
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| Chemical Formula | C5H8O3 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Average Molecular Weight | 116.1152 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Monoisotopic Molecular Weight | 116.047344122 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| IUPAC Name | 2-methyl-3-oxobutanoic acid | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Traditional Name | acetopropionic acid | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| CAS Registry Number | 76652-88-5 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| SMILES | CC(C(C)=O)C(O)=O | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| InChI Identifier | InChI=1S/C5H8O3/c1-3(4(2)6)5(7)8/h3H,1-2H3,(H,7,8) | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| InChI Key | GCXJINGJZAOJHR-UHFFFAOYSA-N | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Chemical Taxonomy | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Description | Belongs to the class of organic compounds known as short-chain keto acids and derivatives. These are keto acids with an alkyl chain the contains less than 6 carbon atoms. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Kingdom | Organic compounds | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Super Class | Organic acids and derivatives | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Class | Keto acids and derivatives | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Sub Class | Short-chain keto acids and derivatives | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Direct Parent | Short-chain keto acids and derivatives | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Alternative Parents | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Substituents |
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| Molecular Framework | Aliphatic acyclic compounds | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| External Descriptors |
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| Functional Ontology | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Physiological effect | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Disposition | Biological location
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| Process | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Role | Biological role
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| Physical Properties | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Predicted Properties |
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| External Links | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| HMDB ID | HMDB0029172 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| DrugBank ID | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Phenol Explorer Compound ID | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| FooDB ID | FDB023226 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| KNApSAcK ID | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Chemspider ID | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| KEGG Compound ID | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| BioCyc ID | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| BiGG ID | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Wikipedia Link | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| METLIN ID | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| PubChem Compound | 150996 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| PDB ID | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| ChEBI ID | 37079 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Food Biomarker Ontology | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| References | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Synthesis Reference | Middleton B; Bartlett K The synthesis and characterisation of 2-methylacetoacetyl coenzyme A and its use in the identification of the site of the defect in 2-methylacetoacetic and 2-methyl-3-hydroxybutyric aciduria. Clinica chimica acta; international journal of clinical chemistry (1983), 128(2-3), 291-305. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
