Showing chemical card for Isovalerylcarnitine (CFc000000541)
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| Version | 1.0 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Creation Date | 2022-08-28 10:25:12 UTC | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Update Date | 2022-09-13 18:44:57 UTC | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Chemfont ID | CFc000000541 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Molecule Identification | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Common Name | Isovalerylcarnitine | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Definition | Isovalerylcarnitine is the phenotypic abnormality in isovaleric acidemia (OMIM 243500 ) resulting from an accumulation of isovaleric acid, which is toxic to the central nervous system. Isovaleric acidemia is an autosomal recessive inborn error of leucine metabolism caused by a deficiency of the mitochondrial enzyme isovaleryl-CoA dehydrogenase (EC 1.3.99.10) resulting in the accumulation of derivatives of isovaleryl-CoA. It was the first organic acidemia recognized in humans and can cause significant morbidity and mortality. Early diagnosis and treatment with a protein restricted diet and supplementation with carnitine and glycine are effective in promoting normal development in severely affected individuals. An alternative pathway through glycine-N-acylase (EC 2.3.1.13) allows detoxification by producing isovalerylglycine, which is excreted. Thus, isovalerylcarnitine and isovalerylglycine are the hallmarks of this disorder in plasma and urine, respectively, and are elevated regardless of a patient's metabolic condition (PMID: 16602101 ). Moreover, isovalerylcarnitine is found to be associated with celiac disease and very long-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency (VLCAD), which are also inborn errors of metabolism. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Structure |  | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Synonyms |
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| Chemical Formula | C12H23NO4 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Average Molecular Weight | 245.3153 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Monoisotopic Molecular Weight | 245.162708229 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| IUPAC Name | 3-[(3-methylbutanoyl)oxy]-4-(trimethylazaniumyl)butanoate | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Traditional Name | isovalerylcarnitine | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| CAS Registry Number | 31023-24-2 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| SMILES | CC(C)CC(=O)OC(CC([O-])=O)C[N+](C)(C)C | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| InChI Identifier | InChI=1S/C12H23NO4/c1-9(2)6-12(16)17-10(7-11(14)15)8-13(3,4)5/h9-10H,6-8H2,1-5H3 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| InChI Key | IGQBPDJNUXPEMT-UHFFFAOYSA-N | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Chemical Taxonomy | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Description | Belongs to the class of organic compounds known as acyl carnitines. These are organic compounds containing a fatty acid with the carboxylic acid attached to carnitine through an ester bond. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Kingdom | Organic compounds | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Super Class | Lipids and lipid-like molecules | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Class | Fatty Acyls | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Sub Class | Fatty acid esters | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Direct Parent | Acyl carnitines | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Alternative Parents | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Substituents |
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| Molecular Framework | Aliphatic acyclic compounds | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| External Descriptors |
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| Functional Ontology | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Physiological effect | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Disposition | Biological location
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| Process | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Role | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Physical Properties | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Predicted Properties |
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| External Links | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| HMDB ID | HMDB0253704 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| DrugBank ID | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Phenol Explorer Compound ID | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| FooDB ID | FDB022183 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| KNApSAcK ID | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Chemspider ID | 4932271 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| KEGG Compound ID | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| BioCyc ID | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| BiGG ID | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Wikipedia Link | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| METLIN ID | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| PubChem Compound | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| PDB ID | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| ChEBI ID | 73025 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Food Biomarker Ontology | Not Available | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| References | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Synthesis Reference | Nakanishi, Toyofumi; Shimizu, Akira; Arimoto, Masao; Kanai, Michiko. Synthesis of acylcarnitines for differential diagnosis of metabolic disorders. Nippon Iyo Masu Supekutoru Gakkai Koenshu (1993), 18 129-32. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
